El sindrome de Ambras (Rosa Barcelona 4ºD)

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El Síndrome de Ambras o Hipertricosis es una variante del síndrome del hombre lobo. En este caso el vello de una persona es más grueso, posee coloración y crece a lo largo de toda la vida. El síndrome de Ambras, llamado también Hipertricosis Universal congénita es una alteración genética con inversión en el cromosoma 8 (p11.2q23.1) que provoca el crecimiento de una gran cantidad de pelo en el rostro y cuerpo,  sólo se han documentado 40 casos desde que se descubriera el primer caso en el año 1556.

Las personas que lo padecen están completamente cubiertas por un vello largo y grueso excepto en las palmas de las manos y de los pies. La longitud a la cual puede llegar el vello es de 25 centímetros.

Como suele suceder con estas anomalías tan raras, apenas se han estudiado. Sólo se sabe que se deben a una mutación que se expresa de forma autosómica dominante. La mayoría de veces los individuos lo adquieren por herencia familiar, pero otras veces aparecen mutaciones de forma espontánea.

El hecho de que la mutación se presente de forma autosómica dominante hace que sea normal que existan familias con numerosos miembros que posean esta alteración. Ya que hay un 50% de probabilidades de que el descendiente posea el síndrome.

En el esquema n representa el gen normal y D el gen mutado que provoca esta enfermedad. El hecho de poseer el gen significa padecer el síndrome.

La razón por la a veces se le entrecomilla “enfermedad” al principio es sencilla, en muchos de los casos, salvo la exagerada presencia de pelo, no sufren ninguna otra alteración. No tienen una esperanza de vida menor ni tienen mayor probabilidad de enfermar. Sin embargo, la presencia del individuo en la sociedad hace que a menudo se vea aislado, discriminado o maltratado física o psicológicamente, por lo que son proclives a tener serios problemas psicológicos. La sociedad es muy dura con respecto a aquello que desconoce y es diferente.

Una de las razones por las que existe la fantasía del Hombre Lobo se debe a que podría haber sido asociado a este raro síndrome. Sin embargo, se sabe que hay otras enfermedades que también han contribuido a difundirlo, como la porfiria, la licantropía, el lupus eritematoso sistémico…

Personajes peludos han sido con frecuencia malinterpretados como hombres lobo, aunque en este caso más por su morfología que por sus características sanguinarias.

Un amplio grupo de estos los encontramos en la historia de los llamados ‘fenómenos humanos’ y, por desgracia, asociados la mayoría de las veces a la exhibición circense o a un coleccionismo arcaico y de dudoso gusto por parte de nobles y monarquías por suerte obsoletas. El más antiguo conocido hace referencia a un canario nacido en 1556 llamado Petrus Gonsalvus, que tenía todo el cuerpo y la cara cubiertos de vello. Por orden del rey Enrique II de Francia, se transladó a París donde tuvo una exquisita educación y tuvo 4 hijos, todos con el mismo aspecto de su padre. Tras una gira por Europa de toda la familia, el duque Albretch IV de Babiera asombrado por su aspecto encargó realizarle un retrato de tamaño natural, obra que regaló posteriormente al archiduque Ferdinand del Tirol y que expuso en su Castillo de Ambras, en Innsbruck, Austria.

Retrato de Petrus Gonsalvus,

quien se hizo famoso como espectáculo

entre la corte de la época por tener todo el

cuerpo y cara cubiertos de vello.

Barbara Urselin fue otro famoso caso de grave hipertricosis del que también existe testimonio gráfico. Nació en 1629 en Kempten, Alemania, y fue exhibida de muy pequeña por sus padres a cambio de dinero como “La Mujer Cubierta de Pelo” (The Hairy-Faced Woman); posteriormente se casó y su marido continuó con este dudoso negocio recorriendo toda Europa. También se tiene constancia pictórica del siglo XVII, obra de Stefano della Bella, de un tal Horacio González, un hirsuto hombre lobo español que viajó a Roma en peregrinación para rogar el milagro de un cambio de aspecto.

Otros famosos personajes peludos fueron Adrian Jeftichejev, conocido en 1873 como “El Hombre Salvaje de los Bosques de Kostroma” y que se exhibía como el fruto de las relaciones entre un oso y una campesina, de carácter arisco y de pésimo humor agravado por una hepatopatía debida a su aficción al vodka, así como su hijo ilegítimo Fedor, conocido posteriormente por el nombre de Theodore Petroff y por el sobrenombre de “Jo-Jo, el Niño con Cara de Perro”, “El Skye Terrier Humano” o “El Hombre Caniche”, y que gracias a su ingenio y buen carácter fue muy querido por el público y la prensa que lo visitaba en el circo. Tras su muy llorada muerte en 1904, el circo buscó un fenómeno similar encontrando a Stephan Bibrowski, conocido como “Lionel, el Hombre León”, que había nacido en 1891 de padres normales; personaje culto y divertido, falleció en 1931 tras una exitosa carrera como showman.

Entre 1888 y 1889, una familia de birmanos que huyeron de su país durante la guerra civil, hizo una gira por Estados Unidos; el padre llamado Shwe-Maong, peludo como los casos anteriores, fue regalado de niño al rey como curiosidad y divertimento de palacio; tras casarse, tuvo cuatro hijas, una de ella peluda y que posteriormente tuvo un hijo normal y una hija también peluda. Y si revisamos la literatura médica, nos encontraremos ocasionalmente con este síndrome: un hombre chino en 1937, un alemán en 1958, otra alemana en 1964, un niño griego en 1993 y toda una familia mexicana con 21 miembros afectados y que son conocidos como “Los Niños Lobo”.

En la actualidad tan bien sigue habiendo casos. Como por ejemplo Jesús Fajardo de quien se habla en este video y trabaja en un circo:

También hay otros videos de casos similares(en ingles):

Bibliografia:

http://nevertobenext.blogspot.com/2006/02/extravagancias-fenotpicas-ii-el.html

http://www.escalofrio.com/n/Hombres_Lobo/La_Hipertricosis_Congenita/La_Hipertricosis_Congenita.php http://www.diariodenavarra.es/especiales/verano2006/actualidad/paginaA.asp?not=2006090802012944&seccion=verano2006&dia=20060908&vin=2006090802012944

3 comentarios to “El sindrome de Ambras (Rosa Barcelona 4ºD)”

  1. irene94 Says:

    rosa esta muy bien un beso

  2. borja gimeno Says:

    GUAPA:)

  3. Lilian Gudiño Says:

    esto me recurda a alguien!! pero es un excelente articulo! =)

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